JNNP:额颞部痴呆伴有和不伴有肌萎缩侧索硬化的感知和行为

在迄今的科学研究中所，固山颞部痴呆（FTD）与肌萎缩侧索硬化（ALS）的确切的关系并未显然清楚。多达15%的ALS病患者转变为FTD，同样比重的FTD病患者转变为ALS。这两种疾病在思维障碍方面有相似之处，但在FTD中所极其严重。在两种情况下会愈演愈烈病理学彻底改变。对于有ALS和不分作ALS的行径突变突变FTD（bvFTD）病患者二者之间的直接非常是罕见的。本前瞻连续性非常研究旨在相符FTD-ALS和bvFTD病患者在思维和行径上是否存有表型差异。

方法：这项研究包括临床临床为bvFTD或FTD-ALS的病患者和健康志愿者。根据临床痴呆低分（CDR）量表，病患者属于轻度至中所度损伤覆盖范围，该量表针对患有FTD的病患者顺利进行了删减。 所有病患者均符合bvFTD的的现代临床标准化。 FTD-ALS病患者也符合ALS的El-Escorial标准化。对bvFTD或FTD-ALS病患者及健康结果表明顺利进行神经潜意识验证，重点研究语种、拒绝执行功能和社会生活思维。通过护理者访谈测量行径巨大变化。血液循环样本挑选出出存留的FTD突变。

结果：共约23例bvFTD、20例FTD-ALS和30例结果表明 。在思维验证方面，病患者与结果表明二者之间存有显著差异，证实了思维验证对FTD的诱发。bvFTD和FTD-ALS组的表现类似，尽管ALS-FTD病患者在类别懂得连续性和评估语法生成的片语排列特殊任务上难度稍大。bvFTD病患者表现出更广泛的行径彻底改变，其诱发、理智、移情丧失和反复行径极其经常连续性。FTD-ALS的行径以冷漠为主。C9ORF72反复扩大与语种相关特殊任务的连续性能很差有关。

结论：bvFTD与FTD-ALS与C9ORF72反复扩张病患者的思维和行径存有差异。这一发现提高了bvFTD和FTD-ALS表型突变突变的可能连续性，对后期监测FTD-ALS具备临床意义，对FTD与ALS的关系的连续性质具备理论意义。